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El VIII Congreso Nacional de Fibrosis Quística reúne esta semana en Zaragoza a 250 participantes

En Aragón existen 59 pacientes de esta enfermedad y la incidencia a nivel nacional es de uno por cada 3.000 nacidos vivos

ZARAGOZA, 2 (EUROPA PRESS)

El VIII Congreso Nacional de Fibrosis Quística, que se celebra en el Hotel Boston de la capital aragonesa entre el 3 y el 5 de noviembre, espera la asistencia de unos 250 participantes, entre especialistas y familiares de enfermos. El encuentro está organizado por la Sociedad Española de Fibrosis Quística y la Federación contra la Fibrosis Quística.

El encuentro, que se celebra cada dos años, contará con dos partes diferenciadas, una médica, dirigida a especialistas, y una laica, dirigida a familiares de enfermos. El congreso contará con diversas conferencias y mesas y abordará fundamentalmente tres aspectos, según explicó hoy en rueda de prensa la presidenta del Comité Organizador del Congreso, Soledad Heredia.

En primer lugar, se incidirá en la afección de la enfermedad al aparato digestivo, en concreto se hablará sobre sus afecciones hepáticas y pancreáticas y las técnicas para detectarlas. En segundo lugar, se tratarán las afecciones al aparato respiratorio, los nuevos gérmenes que aparecen, nuevos antibióticos y nuevas formas de detectar las infecciones.

Por último, los expertos disertarán sobre aspectos genéticos y métodos de reproducción. Asimismo, se intentará realizar un registro nacional de pacientes y se llevará a cabo la elección de la nueva Junta Directiva, explicó Heredia.

FIBROSIS QUÍSTICA

La fibrosis quística es la enfermedad genética grave más frecuente en la raza blanca. Producida por una alteración en un gen del cromosoma 7, se trata de una enfermedad autosómica recesiva "que requiere mucho esfuerzo por parte del paciente y su familia", destacó la presidenta del Comité Científico del Congreso, Aurora Lázaro.

En España afecta aproximadamente a uno de cada 3.000 nacidos vivos, mientras que una de cada 25 personas es portadora del gen defectuoso que la produce. Los portadores son completamente sanos, no padecen la enfermedad, pero sí pueden transmitirla. Si ambos padres son portadores de un gen defectuoso, existe una posibilidad entre cuatro en cada embarazo de que el hijo la padezca.

En Aragón existen 59 personas enfermas, 44 de ellas menores. Actualmente, un 50 por ciento de los pacientes tiene 30 años o más, mientras que en los años 50 los niños afectados morían antes de los dos años. Los nuevos tratamientos y la posibilidad de transplantar los órganos afectados "han permitido mejorar mucho la calidad de vida de los pacientes".

Se trata de una enfermedad crónica que afecta a las glándulas exocrinas del organismo, produciendo un espesamiento de las secreciones. "Se genera un gran moco con alto contenido en cloruro sódico que obstruye los canales que transportan las secreciones", apuntó Lázaro. El estancamiento de dichas secreciones produce infecciones e inflamaciones que pueden dar lugar a la destrucción de órganos como pulmón, hígado, páncreas o sistema reproductor.

En cuanto a las complicaciones digestivas, pueden presentarse problemas pancreáticos como la no asimilación de las grasas ni de las vitaminas liposolubles o la diabetes insulino dependiente según avanza la enfermedad --que aparece con cierta frecuencia a partir de los 10 años--, y problemas hepáticos, desde las mínimas alteraciones a cirrosis que precisan transplante.

Las complicaciones respiratorias pueden consistir en infecciones crónicas por gérmenes que colonizan los pulmones y producen reagudizaciones frecuentes que, en muchos casos, precisan transplante pulmonar.

Finalmente, las complicaciones reproductoras provocan que la mayoría de los pacientes masculinos sean infértiles por agenesia de conductor deferentes. En el caso de las mujeres, la esterilidad afecta al 50 por ciento de las pacientes, por obstrucción de las Trompas de Falopio debido a las secreciones espesas.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

En relación con el diagnóstico, "si hay parientes a los que se les ha diagnosticado la enfermedad, enseguida se sospecha". Para determinar si una persona tiene la enfermedad, se realizan dos tests, el de la enzima tripsina y el test del sudor, y posteriormente se realiza un estudio genético.

"Se puede determinar en el propio embarazo si el feto es sano, está enfermo o es portador" del gen, que presenta "más de 800 mutaciones", continuó Lázaro, quien recordó que los pacientes segregan cantidades excesivas de cloruro sódico en el sudor. De hecho, "en los países nórdicos se solía decir antiguamente que el niño que sabía a sal moría pronto" y se consideraba que estos niños, enfermos de fibrosis quística, "estaban embrujados".

En cuanto al tratamiento, se incide en el aspecto nutricional, ya que "los niños enfermos pueden llegar a perder un 150 por ciento de las calorías que necesitan". También se aportan suplementos enzimáticos para favorecer la correcta absorción de los nutrientes, así como suplementos de vitaminas y oligoelementos, terapia antibiótica, fisioterapia y, sobre todo, "el soporte familiar que requieren este tipo de pacientes", concluyó Lázaro.